Zespół Cushinga. Nowa metoda diagnostyczna tylko na Szaserów

Lekarze z WIM jako pierwsi w kraju rozpoczęli standardowe wykonywanie cewnikowania zatok skalistych dolnych u osób dorosłych. Zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Endokrynologicznego taki zabieg powinien być wykonywany u większości pacjentów z podejrzeniem choroby Cushinga. Jednak, z powodu poziomu trudności, nie było w Polsce ośrodka który podjąłby się prowadzenia tej skomplikowanej metody diagnostycznej.

Sukces specjalistów z Wojskowego Instytutu Medycznego zdecydowanie poprawi jakość opieki nad osobami z zespołem Cushinga. To choroba rzadka, ale nieskutecznie leczona wiąże się z wysoką śmiertelnością. W ciągu 5 lat umiera połowa chorych. Jej najczęstszą przyczyną jest gruczolak przysadki wydzielający hormon ACTH, pobudzający nadnercza do produkcji nadmiernej ilości kortyzolu. - Zdarza się jednak, że przyczyną choroby są nowotwory położone w płucach, trzustce czy jelicie grubym – tłumaczy dr hab. n. med. Przemysław Witek z Kliniki Endokrynologii i Terapii Izotopowej WIM.

Choroba prowadzi do rozwoju powikłań takich jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca wtórna, choroby zakrzepowo-zatorowe, nadwaga, otyłość, depresja czy wzrost częstości ciężkich infekcji.

Zespół w czasie pobierania próbek krwi od pacjentki w trakcie zabiegu obustronnego cewnikowania zatok skalistych dolnych.

- Leczenie polega na operacyjnym usunięciu guza przysadki, ale największym problemem jest jego precyzyjna lokalizacja. Ponad połowa gruczolaków w chorobie Cushinga ma wymiar mniejszy niż 5 milimetrów, co powoduje, że bywają niewidoczne nawet w rezonansie magnetycznym – dodaje płk dr hab. n. med. Grzegorz Zieliński prof. nadzw. z Kliniki Neurochirurgii WIM.

Ponieważ w wojskowym szpitalu na Szaserów wykonuje się najwięcej w Polsce operacji pacjentów z chorobą Cushinga, rozwiązanie problemu dotyczącego lokalizacji guza było szczególnie ważne. – Zanim rozpoczęliśmy cewnikowanie zatok skalistych (ang: Inferior Petrosal Sinus Sampling; IPSS), poszukiwanie guza odbywało się już w trakcie operacji neurochirurgicznej. Jeśli więc guz znajdował się nie w przysadce, ale w innych organach, skomplikowana operacja nie rozwiązywała problemu. Teraz zabieg cewnikowania chroni chorych przed niepotrzebną operacją, a jednocześnie - na dużo wcześniejszym etapie - pozwala na zlokalizowanie źródła choroby w innych narządach. To zwiększa szanse na wyleczenia – podkreślają prof. Grzegorz Zieliński i dr hab. Przemysław Witek.

Zdjęcie przysadki pacjentki z chorobą Cushinga wykonane za pomocą rezonansu magnetycznego 3T. Wyglądający na prawidłowy, gruczoł przysadki ukrywa malutki mikrogruczolak. Jego obecności nie można potwierdzić bez cewnikowania zatok skalistych dolnych.

Specjaliści tłumaczą, że w wielu państwach cewnikowanie zatok skalistych jest standardem diagnostycznym choroby Cushinga. Co więcej, zgodnie z zaleceniami Amerykańskiego Towarzystwa Endokrynologicznego, powinno być wykonywane u większości pacjentów z podejrzeniem tej choroby. - Jednak dotychczas nie spełnialiśmy w Polsce tych międzynarodowych standardów, gdyż żaden ośrodek nie chciał się podjąć wykonywania skomplikowanej procedury – wyjaśnia dr hab. n. med. Przemysław Witek.

Nawet najdokładniejsze badanie obrazowe nie pozwala na tak dokładną diagnostykę, jaką daje cewnikowanie. Na zdjęciach widać różne odmiany zatok skalistych, ich kształt jest wyraźnie widoczny po dożylnym podaniu środka kontrastowego. Gruczolak jest tak mały, że nadal go nie widać, ale – dzięki badaniu krwi pobranej w czasie cewnikowania - lekarz wie, po której stronie przysadki wydziela się więcej hormonu ACTH. To dla neurochirurga wskazówka, gdzie należy szukać guza.

Przygotowania do prowadzenia zabiegów IPSS trwały prawie dwa lata. Wymagały współpracy Klinik: Neurochirurgii i Endokrynologii oraz Pracowni Radiologii Zabiegowej Zakładu Radiologii Lekarskiej WIM, w której wykonuje się te zabiegi.

Inicjatorami przedsięwzięcia byli Grzegorz Zieliński oraz Przemysław Witek. Pomysł spotkał się ze wsparciem Pracowni Radiologii Zabiegowej: jej kierownika ppłk. dr. n. med. Krzysztofa Brzozowskiego, ppłk. dr. n. med. Piotra Piaseckiego, mjr. lek. Piotra Zięciny i lek. Jerzego Narlocha oraz zespołu pielęgniarskiego i technicznego. Dzięki zaangażowaniu tych osób oraz lek. Andrzeja Styka z Kliniki Neurochirurgii, po niemal dwuletnich przygotowaniach rozpoczęto wykonywanie badań.

- Pierwsze zostało wykonane w listopadzie 2015 r., a w marcu 2017 przeprowadziliśmy już czterdziesty zabieg, nie obserwując istotnych powikłań. W ten sposób staliśmy się jedynym ośrodkiem w Polsce, który wykonuje tę procedurę zarówno u osób dorosłych, jak też dzieci z guzami przysadki - podkreśla płk. dr hab. n. med. Grzegorz Zieliński.

- Dzięki wprowadzeniu metody IPSS zdecydowanie poprawi się rozpoznawanie choroby Cushinga w Polsce, co ma olbrzymi wpływ na poprawę rokowania operowanych chorych – mówi gen. dyw. prof. dr hab. n. med. Grzegorz Gielerak dyrektor WIM.

Sukces nie byłby możliwy, gdyby nie współpraca kilku ośrodków działających w ramach WIM. – Od kilku lat kładziemy nacisk na interdyscyplinarne podejście do prowadzenia badań naukowych oraz na opiekę kompleksową nad pacjentem. Prawie dwuletnie, zakończone sukcesem prace nad wdrożeniem cewnikowania zatok skalistych potwierdzają, że właśnie w takim kierunkach powinna podążać nowoczesna medycyna – uważa dyrektor WIM.

Ciemny podłużny kształt to kolczyk w języku pacjentki.